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神经科临床思维:青年女性单手无力伴萎缩来诊

2015-12-1 10:57| 发布者: admin| 查看: 4178| 评论: 0|来自: 互联网

摘要: 临床上偶尔会见到因单手无力、萎缩来看病的青年患者, 我们应该怎么考虑呢?如遇到此类患者我们又应从何入手,进行查体、诊治呢?下面让我们一起来学习一则病例,从而解答上述问题。第一部分1. 基本病史患者 26 岁青 ...
 临床上偶尔会见到因单手无力、萎缩来看病的青年患者, 我们应该怎么考虑呢?如遇到此类患者我们又应从何入手,进行查体、诊治呢?下面让我们一起来学习一则病例,从而解答上述问题。

第一部分

1.  基本病史

患者 26 岁青年女性,亚急性隐匿性起病,左上肢无力伴左手萎缩 8 个月,右手无力 1 个月,偶有「肉跳」,部位不固定,时有饮水呛咳,无吞咽困难、无感觉及尿便障碍。既往体健,否认有家族遗传病史,否认毒物及化学相关物品接触史。

查体:神清语明,左手大、小鱼际肌,骨间肌明显萎缩。四肢腱反射亢进。双侧 Hoffman 征(+)、双侧下颏反射(+),双侧掌颏反射(+)。感觉、共济等余查体正常。

辅助检查:肌电图提示:左第一骨间肌失神经支配;左拇短展肌、左肱二头肌、左三角肌呈神经源性损害,感觉神经传导速度正常。颈椎 MR 平扫、肝胆脾彩超均正常。颅脑 MR 平扫影像科报告提示:无异常,但我们仔细观察片子后发现,患者双侧基底节区锥体束走行区有典型长 T2 信号(图 1)

图 1. 颅脑 MR 平扫(黄色箭头示双侧基底节区锥体束走行区典型长 T2 信号)

血常规、肝功、肾功、血离子、甲功甲炎、肿瘤标志物、风湿免疫、HIV、梅毒等相关感染指标均正常,腰穿脑脊液检查正常。

思考:该患者考虑可能是何病? 

第二部分

1. 诊断思路:

由于患者隐袭起病,有 8 个月病史,属亚急性、慢性病程且进行性加重。

征状首先从小指无力不能伸直,逐渐发展到其余四指、左侧上肢、不能抬臂,右手无力、不能系扣子。只累及运动系统,有上运动神经元(四肢腱反射明显亢进,双侧掌颏、双侧下颏反射、双侧 Hoffman 征阳性)和下运动神经元(患者上肢、手部的无力,左手肌肉的明显萎缩)的同时受累。无感觉障碍,无尿便障碍。

患者肌电图提示运动神经呈神经源性损害,颅脑 MR 平扫提示:双侧基底节区锥体束走行区呈对称性 T2 高信号。

根据患者的临床症状、体征以及辅助检查结果初步诊断为:运动神经元病。

2. 鉴别诊断:

运动神经元病毕竟是一个预后不良、无特效治疗方法的疾病,应作为一个排他性的诊断,需与有着相似表现的疾病相鉴别:

(1)颈椎病性脊髓病,多发生于中老年人,有颈椎间盘突出或关节退行性变引起的脊髓伴或不伴有神经根受压,此患者为青年女性,颈椎 MR 平扫提示:正常,无脊髓受压征象,可排除。

(2)平山病:又称青年上肢远端肌萎缩,好发于青春期,表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,多数病人有「寒冷麻痹」,即 暴露 在寒冷环境中无力症状明显加重,无锥体束征、括约肌功能障碍,此病为自限性性疾病,5 年内病情可自然终止。此患者为青年女性,年龄相较青春期偏大,患者有双侧肢体受累、锥体束受累的表现,故排除。

(3)肯尼迪病:是 X 染色体连锁的遗传性神经元病,主要见于男性,无上运动神经元损害、近端对称性的肌肉无力,该患者不符合,可排除此病。

(4)脊髓空洞症:应有阶段性性的分离性感觉障碍,伴有肌肉萎缩及括约肌障碍,颈部 MR 可鉴别,此患者无感觉障碍,颈椎 MR 正常可排除此病可能。

(5)周围神经病:多伴有肢体末端的感觉障碍,不累计上运动神经元,肌电图可见传导速度延长,潜伏期延长,波幅降低等典型的周围神经损伤表现,此患者症状不支持。

第三部分

该病例的特别之处在于,运动神经元病多发生在中老年患者,多在 40 岁以后发病,男性多于女性。30 岁之前的发病率仅为 5%。所以此患者年仅 26 岁,在临床中实属罕见。住院期间给予患者营养神经治疗,并嘱患者出院后门诊定期随访观察。

知识链接:

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存、表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,而感觉和括约肌功能一般不受累。

其发病率约为每年 1-3/10 万,患病率为 4-8/10 万。MND 病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:1. 肌萎缩侧索硬化症(ALS);2. 进行性肌肉萎缩(PMA);3. 进行性延髓麻痹(PBP);4. 原发性侧索硬化(PLS)。

主要诊断依据:

1. 病情进行性发展:通过病史、体检或电生理检查,证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展,或从一个区域发展到其他区域;2. 临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据; 3. 临床体检证实有上运动神经元受累的证据;4. 排除其他疾病。

治疗:

运动神经元病目前主要以对症、支持治疗为主,目前唯一经循证医学证据支持可能对疾病有益的药物即利鲁唑,但其仅能延长病程近 10%,对患者的肌力及其他临床症状无任何改善。

迄今为止尚无任何治疗能改变此病的转归,尽管此病是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。

治疗中应根据病情需要,综合进行营养管理、呼吸支持和心理治疗等。本病预后差,多数患者于出现症状后 3-5 年内死亡。

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